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Allgemeinbegriff

Mukoviszidose

Pankreasfibrose

Sachbegriff	Mukoviszidose
Synonym	Cystische Fibrose Zystische Fibrose Mucoviscidose Zystische Pankreasfibrose
Oberbegriff	Pankreasfibrose
Themengebiet	Pulmonologie Gastroenterologie, Endokrinopathie
Quelle	B 1986, Roche (3.Aufl.)
Datensatztyp	Allgemeinbegriff
GND-Nummer	4040669-6
Datensatz-ID	040406695
Thema in alle anzeigen Einfluss der CFTR-modulierenden ETI-Therapie auf die Verteilung und Funktion von Monozyten und Makrophagen bei Patienten mit Cystischer Fibrose Erfolgreiche Therapie von Menschen mit Mukoviszidose mit seltenen responsiven non-phe508del-CFTR-Mutationen mit Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor Mukoviszidose Reanalyse des N2-Gasauswaschverfahrens und Vergleich mit Lungen-MRT-Befunden bei klinisch stabilen und pulmonal exazerbierten Kindern mit Cystischer Fibrose Teil 3 : Atemwegsinfektionen bei Mukoviszidose Analyse der relativen Bindungsstärke der drei DNA-bindenden Proteine EHF, STAT3 und ESRP2, die als modifizierende Gene der Mukoviszidose wirken Der Lung Clearance Index bei Vorschulkindern mit Primärer Ziliärer Dyskinesie und Mukoviszidose im Vergleich Der Zusammenhang zwischen Parametern des Cholinstoffwechsels und dem klinischen Erscheinungsbild von Patienten mit Mukoviszidose Deutivacaftor/Tezacaftor/Vanzacaftor (Zystische Fibrose, mindestens 1 NichtKlasse-I-Mutation, ≥ 6 Jahre) : Bewertung gemäß § 35a Abs. 1 Satz 11 SGB V; Dossierbewertung Effekt der CFTR-Modulatorkombination Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor auf pathologische Veränderungen in der konventionellen Röntgen-Thorax-Diagnostik bei Menschen mit zystischer Fibrose Indikationen: 95 Mukoviszidose Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, ≥ 2 Jahre, mindestens 1 Nicht-KlasseI-Mutation, inklusive Gating-Mutation, exklusive F508del-Mutation) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, ≥ 2 Jahren, mindestens 1 Nicht-Klasse-I-Mutation, exklusive F508del- und Gating-Mutation) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung Kompetitive Fitness longitudinaler Pseudomonas aeruginosa-Isolate aus Patienten mit Cystischer Fibrose in Gegenwart neutrophiler Granulozyten Photon-Counting Detektor Computertomographie der Nasennebenhöhlen bei Erwachsenen mit Mukoviszidose: eine intraindividuelle Studie zur Strahlendosis und Bildqualität Snus-induzierte orale submuköse Fibrose – ein klinisch-histopathologischer Fallbericht Systems Thinking im Chemieunterricht: Entwicklung einer experimentellen Lehr-Lerneinheit zur Untersuchung der Viskosität von Schleim bei Mukoviszidose durch Reduktion von Disulfidbrücken Analyse von modifizierenden Genen der zystischen Fibrose in einer Überlebenszeitanalyse langzeitbeobachteter Patient:innen Charakterisierung mukoider Staphylococcus aureus-Isolate aus den Atemwegen von Mukoviszidose Patient:innen im Rahmen einer prospektiven multizentrischen Studie Charakterisierung von inflammatorischen und infektiologischen Biomarkern von Kindern mit zystischer Fibrose unter neu begonnener CFTR-Modulator (Lumacaftor/ Ivacaftor) Therapie Der Antiporter SLC7A11/xCT als profibrotischer Faktor in dermaler Fibrose Ermittlung der optimalen Belastungssteigerung für eine Fahrradergometrie bei chronischen Lungenerkrankungen Evaluation der körperlichen Belastbarkeit und Atemwegsveränderungen bei Patientinnen mit Mukoviszidose nach Start eines neuen CFTR-Modulators Identification and characterization of mechanisms that facilitate Pseudomonas aeruginosa infection of human lung cells Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, andere / unbekannte Mutation, heterozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, Gating-Mutation, heterozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, homozygot) : Addendum zum Projekt A23-123 (Dossierbewertung) Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, homozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, MFMutation, heterozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, RFMutation, heterozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung Uridine-depleted hCFTR mRNA-delivery to restore hCFTR expression and function in vitro and in vivo 2-dimensionale Speckle-Tracking-Echokardiografie zur Erfassung atrialer Fibrose und Prädiktion des Outcomes nach Pulmonalvenenisolation Antimikrobielle Wirksamkeit inhalativer Antibiotika gegenüber Pseudomonas aeruginosa bei Mukoviszidose Charakterisierung des humanen Atemwegsmikrobioms bei Patienten mit Störungen der mukoziliären Clearance Einfluss eines 12-monatigen partiell supervidierten Bewegungsprogrammes auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit Mukoviszidose Entwicklung und Validierung neuer nicht-invasiver Diagnosesysteme für Mucociliary Clearance Disorders (MCCD) Evolutionary Diversity of CLCA Genes Among Birds and Mammals Fälle / Antworten und Kommentare: Fall 62 6-Jähriger mit Gedeihstörung und rezidivierenden pulmonalen Infekten [Mukoviszidose] Inflammationsinduzierte Vaskulopathien bei Patienten mit Cystischer Fibrose Lebensqualität und körperliche Aktivität sowie deren Einfluss auf den pulmonalen Verlauf von Kindern und Jugendlichen mit Cystischer Fibrose Lumacaftor/Ivacaftor (zystische Fibrose, 1 bis < 2 Jahre, F508del-Mutation, homozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung Zusammenhang zwischen abdominellen Symptomen und intestinaler Inflammation bei Patientinnen mit Cystischer Fibrose Analyse von Fibrose im linken Vorhof bei Vorhofflimmerpatienten CF-Manual Cystic Fibrosis as a model use case for implementing cell based disease models in systems medicine Die anti-inflammatorische pulmonale Therapie bei Cystischer Fibrose-Patienten mittels Amitriptylin und Placebo - Teil einer prospektiven, randomisierten, doppel-verblindeten, placebokontrollierten, multizentrischen Phase III-Studie Die Rolle von PIST in der subzellulären Verteilung von dem cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) Du und Ich und ganz viel Wunder : Nach wahren Begebenheiten Infektionen mit atypischen Mykobakterien bei Mukoviszidose Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, andere / unbekannte Mutation, heterozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, GatingMutation, heterozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, homozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, MF-Mutation, heterozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, RF-Mutation, heterozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung Mutation-specific therapies in cystic fibrosis Mutation-specific therapies in cystic fibrosis Retrospektive Auswertung eines neuen Therapie-Schemas bei allergisch-bronchopulmonaler Aspergillose für Patienten mit Zystischer Fibrose Simultane Tobramycin- und Colistin-Inhalation bei chronisch Pseudomonas aeruginosa infizierten Mukoviszidose-Patienten/innen Therapieeffektbeurteilung und optimierte Diagnosestellung bei häufigen und seltenen CFTR Genotypen Untersuchung zur Nierenfunktion bei Patienten mit Cystischer Fibrose unter besonderer Berücksichtigung von Aminoglykosid-Therapien

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Katalog der Deutschen Nationalbibliothek

Mukoviszidose

Einfluss der CFTR-modulierenden ETI-Therapie auf die Verteilung und Funktion von Monozyten und Makrophagen bei Patienten mit Cystischer Fibrose

Erfolgreiche Therapie von Menschen mit Mukoviszidose mit seltenen responsiven non-phe508del-CFTR-Mutationen mit Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor

Mukoviszidose

Reanalyse des N2-Gasauswaschverfahrens und Vergleich mit Lungen-MRT-Befunden bei klinisch stabilen und pulmonal exazerbierten Kindern mit Cystischer Fibrose

Teil 3 : Atemwegsinfektionen bei Mukoviszidose

Analyse der relativen Bindungsstärke der drei DNA-bindenden Proteine EHF, STAT3 und ESRP2, die als modifizierende Gene der Mukoviszidose wirken

Der Lung Clearance Index bei Vorschulkindern mit Primärer Ziliärer Dyskinesie und Mukoviszidose im Vergleich

Der Zusammenhang zwischen Parametern des Cholinstoffwechsels und dem klinischen Erscheinungsbild von Patienten mit Mukoviszidose

Deutivacaftor/Tezacaftor/Vanzacaftor (Zystische Fibrose, mindestens 1 NichtKlasse-I-Mutation, ≥ 6 Jahre) : Bewertung gemäß § 35a Abs. 1 Satz 11 SGB V; Dossierbewertung

Effekt der CFTR-Modulatorkombination Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor auf pathologische Veränderungen in der konventionellen Röntgen-Thorax-Diagnostik bei Menschen mit zystischer Fibrose

Indikationen: 95 Mukoviszidose

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, ≥ 2 Jahre, mindestens 1 Nicht-KlasseI-Mutation, inklusive Gating-Mutation, exklusive F508del-Mutation) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, ≥ 2 Jahren, mindestens 1 Nicht-Klasse-I-Mutation, exklusive F508del- und Gating-Mutation) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung

Kompetitive Fitness longitudinaler Pseudomonas aeruginosa-Isolate aus Patienten mit Cystischer Fibrose in Gegenwart neutrophiler Granulozyten

Photon-Counting Detektor Computertomographie der Nasennebenhöhlen bei Erwachsenen mit Mukoviszidose: eine intraindividuelle Studie zur Strahlendosis und Bildqualität

Snus-induzierte orale submuköse Fibrose – ein klinisch-histopathologischer Fallbericht

Systems Thinking im Chemieunterricht: Entwicklung einer experimentellen Lehr-Lerneinheit zur Untersuchung der Viskosität von Schleim bei Mukoviszidose durch Reduktion von Disulfidbrücken

Analyse von modifizierenden Genen der zystischen Fibrose in einer Überlebenszeitanalyse langzeitbeobachteter Patient:innen

Charakterisierung mukoider Staphylococcus aureus-Isolate aus den Atemwegen von Mukoviszidose Patient:innen im Rahmen einer prospektiven multizentrischen Studie

Charakterisierung von inflammatorischen und infektiologischen Biomarkern von Kindern mit zystischer Fibrose unter neu begonnener CFTR-Modulator (Lumacaftor/ Ivacaftor) Therapie

Der Antiporter SLC7A11/xCT als profibrotischer Faktor in dermaler Fibrose

Ermittlung der optimalen Belastungssteigerung für eine Fahrradergometrie bei chronischen Lungenerkrankungen

Evaluation der körperlichen Belastbarkeit und Atemwegsveränderungen bei Patient*innen mit Mukoviszidose nach Start eines neuen CFTR-Modulators

Identification and characterization of mechanisms that facilitate Pseudomonas aeruginosa infection of human lung cells

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, andere / unbekannte Mutation, heterozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, Gating-Mutation, heterozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, homozygot) : Addendum zum Projekt A23-123 (Dossierbewertung)

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, homozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, MFMutation, heterozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor (Kombination mit Ivacaftor; zystische Fibrose, 2 bis 5 Jahre, F508del-Mutation, RFMutation, heterozygot); Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V : Dossierbewertung

Uridine-depleted hCFTR mRNA-delivery to restore hCFTR expression and function in vitro and in vivo

2-dimensionale Speckle-Tracking-Echokardiografie zur Erfassung atrialer Fibrose und Prädiktion des Outcomes nach Pulmonalvenenisolation

Antimikrobielle Wirksamkeit inhalativer Antibiotika gegenüber Pseudomonas aeruginosa bei Mukoviszidose

Charakterisierung des humanen Atemwegsmikrobioms bei Patienten mit Störungen der mukoziliären Clearance

Einfluss eines 12-monatigen partiell supervidierten Bewegungsprogrammes auf die gesundheitsbezogene Lebensqualität von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit Mukoviszidose

Entwicklung und Validierung neuer nicht-invasiver Diagnosesysteme für Mucociliary Clearance Disorders (MCCD)

Evolutionary Diversity of CLCA Genes Among Birds and Mammals

Fälle / Antworten und Kommentare: Fall 62 6-Jähriger mit Gedeihstörung und rezidivierenden pulmonalen Infekten [Mukoviszidose]

Inflammationsinduzierte Vaskulopathien bei Patienten mit Cystischer Fibrose

Lebensqualität und körperliche Aktivität sowie deren Einfluss auf den pulmonalen Verlauf von Kindern und Jugendlichen mit Cystischer Fibrose

Lumacaftor/Ivacaftor (zystische Fibrose, 1 bis < 2 Jahre, F508del-Mutation, homozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung

Zusammenhang zwischen abdominellen Symptomen und intestinaler Inflammation bei Patient*innen mit Cystischer Fibrose

Analyse von Fibrose im linken Vorhof bei Vorhofflimmerpatienten

CF-Manual

Cystic Fibrosis as a model use case for implementing cell based disease models in systems medicine

Die anti-inflammatorische pulmonale Therapie bei Cystischer Fibrose-Patienten mittels Amitriptylin und Placebo - Teil einer prospektiven, randomisierten, doppel-verblindeten, placebokontrollierten, multizentrischen Phase III-Studie

Die Rolle von PIST in der subzellulären Verteilung von dem cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)

Du und Ich und ganz viel Wunder : Nach wahren Begebenheiten

Infektionen mit atypischen Mykobakterien bei Mukoviszidose

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, andere / unbekannte Mutation, heterozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, GatingMutation, heterozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, homozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, MF-Mutation, heterozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung

Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor und Ivacaftor (zystische Fibrose, 6 bis 11 Jahre, F508del-Mutation, RF-Mutation, heterozygot) : Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V; Dossierbewertung

Mutation-specific therapies in cystic fibrosis

Mutation-specific therapies in cystic fibrosis

Retrospektive Auswertung eines neuen Therapie-Schemas bei allergisch-bronchopulmonaler Aspergillose für Patienten mit Zystischer Fibrose

Simultane Tobramycin- und Colistin-Inhalation bei chronisch Pseudomonas aeruginosa infizierten Mukoviszidose-Patienten/innen

Therapieeffektbeurteilung und optimierte Diagnosestellung bei häufigen und seltenen CFTR Genotypen

Untersuchung zur Nierenfunktion bei Patienten mit Cystischer Fibrose unter besonderer Berücksichtigung von Aminoglykosid-Therapien